Malformación venolinfática con erosión ósea. Una afectación rara en estas lesiones / Venolymphatic malformation with bone erosion. An unusual affectation in these lesions

Paciente varón de 30 años que consultó por una lesión en el 5.° dedo del pie derecho con afectación cutánea del pulpejo y de todo el borde externo. Macroscópicamente se trataba de una lesión violácea con superficie queratósica de 1cm. En la radiografía simple se objetivó un aumento de partes blandas, de posible origen vascular. La resonancia mostró una lesión que erosionaba la cortical de la falange distal, de señal muy hiperintensa compatible con malformación vascular de bajo flujo. Se realizó extirpación de la lesión mediante amputación de la falange distal y a nivel histológico se observó una lesión formada por vasos de tipo venoso y tipo linfático que eran D2-40 positivos. En las malformaciones vasculares la participación cutánea, aunque sea mínima, puede esconder una importante afectación profunda. Cuando asientan sobre planos óseos hay que descartar la erosión de la cortical del hueso subyacente (AU)

A 30 year old male presented with a cutaneous lesion on the distal area of the 5th toe with involvement of the outer edges. Macroscopically, it was a 1cm violaceous and keratotic lesion. Radiography showed an increase in soft tissue, possibly due to a vascular lesion. MRI showed a hyper-intense signal with erosion of the distal phalanx compatible with a low-flow vascular malformation. The distal phalanx was amputated. Histopathology revealed a lesion formed by venous and D2-40 positive lymphatic vessels. This case highlights the fact that even minimal skin involvement in vascular malformations may conceal an important deeper lesion, such as erosion of the cortical bone (AU)

Variants of milia successfully treated with CO(2) laser vaporization.

BACKGROUND: Milia are a usual consultation in dermatologic practice and optimal treatment modalities are not established. OBJECTIVE: To evaluate the efficacy and the safety of CO(2) laser vaporization in the treatment of milia. METHODS: We report four patients, aged from 12 to 50 years old, with different variants of milia: milia en plaque, milia post-photodermatitis, multiple eruptive milia and milia post-trauma. They were treated with the CO(2) laser in superpulsed and focused mode at 2 W/cm(2), with two passes in each session. The follow-up was 12-36 months. RESULTS: All patients showed marked improvement after a few sessions of CO(2) laser. No-one had recurrence or noticeable side effects. CONCLUSION: The CO(2) laser is an option in adult and child patients with multiple milia lesions or milia en plaque, obtaining good cosmetic results with minimal side effects.

Keratosis pilaris atrophicans: treatment with intense pulsed light in four patients.

BACKGROUND: Keratosis pilaris atrophicans (KPA) is a group of disorders characterized by erythematous keratotic papules followed by atrophy on the face. The treatment is often unsatisfactory. METHODS: Four white women, with ages ranging from 14 to 20 years, were treated with an intense pulsed light (IPL) system with a cut filter of 570 nm. The power density was between 40 and 47 J/cm(2), divided into two pulses of 3 ms, with a delay between both of 20 ms. Patients received five to nine sessions. RESULTS: Clinical improvement was noted in all patients, with a reduction of erythema in treated areas of between 75% and 100%. Treatment was well tolerated and no adverse reactions were observed. After a follow-up of 10 months no recurrence was observed. In addition, in parallel mode to erythema improvement, a reduction of roughness was observed. CONCLUSION: Our results suggest IPL should be considered as a safe treatment option in patients with KPA.

Disseminated classic Kaposi's sarcoma. Two cases with excellent response to pegylated liposomal doxorubicin.

Pegylated liposomal doxorubicin (PLD) is usually used in disseminated HIV-related Kaposi's sarcoma (KS). It is the first-line treatment or second-line therapy in patients who do not tolerate or do not respond to polychemotherapy since 1995, when it was approved by the FDA. We report two cases of disseminated classic KS not associated with immunosuppression in which HHV-8 infection was demonstrated. They showed an excellent response to PLD, with good tolerance and an absence of side effects.

Exantema generalizado granulomatoso durante un tratamiento con factor estimulante de colonias de granulocitos / Generalized granulomatous rash during treatment with granulocyte-macrophage colony-stimulating factors

Los factores estimulantes de colonias de granulocitos (G-CSF) y de granulocitos y macrófagos (GM-CSF) son factores de crecimiento hematopoyéticos recombinantes que pertenecen a la familia de los factores estimulantes de colonias. Se han descrito diversas toxicodermias relacionadas con estos dos fármacos, como empeoramiento de dermatosis previas, reacciones cutáneas locales en el punto de inyección y erupciones cutáneas diseminadas. En algunos casos de erupciones cutáneas diseminadas inducidas por G-CSF o GM-CSF se ha descrito la presencia de histiocitos de tamaño mediano o grande con citoplasma espumoso y nucleolo prominente. Se presenta el caso de un paciente que desarrolló un exantema granulomatoso asociado al tratamiento con G-CSF. Aunque esta reacción cutánea no se había descrito previamente, parece posible que la estimulación de la línea de macrófagos y monocitos pudiera producir una reacción granulomatosa (AU)

Pelagra e infección por VIH / Pellagra and HIV infection

La pelagra es una avitaminosis por déficit de vitamina B3 y triptófano, en la actualidad limitada casi exclusivamente a ancianos, enfermos alcohólicos y psiquiátricos o mujeres jóvenes con anorexia nerviosa. Con la aparición de la infección por VIH, dada la desnutrición que en ocasiones presentan estos enfermos, sobre todo en estadios finales, era esperable un aumento de casos de pelagra. Sin embargo, las publicaciones al respecto son escasas. Esto puede ser debido, por una parte, a la falta de sensibilización de los clínicos, poco habituados a ver enfermos de pelagra, y por otra, que los cuadros de fotosensibilidad en los enfermos VIH forman un cajón de sastre mal definido del que poco a poco se van individualizando diferentes entidades. Presentamos un caso evolucionado de pelagra en un hombre de 35 años que era alcohólico crónico, adicto a drogas por vía parenteral y estaba infectado por VIH. Mostraba hiperqueratosis e hiperpigmentación en zonas fotoexpuestas. Se hace un diagnóstico diferencial de los cuadros de fotosensibilidad en los enfermos VIH y se exponen las peculiaridades de esta hipovitaminosis en este grupo de enfermos (AU)

Calcifilaxis en un paciente con niveles de calcio, fósforo, parathormona y función renal normales / Calciphylaxis in a patient with normal levels of calcium, phosphorus, parathormone and renal function

Llamamos calcifilaxis al depósito de sales cálcicas en la capa media de pequeñas y medianas arterias que induce una necrosis de los tejidos suprayacentes. Fue descrita de forma experimental por Selye en 1962 y clínicamente se caracteriza por la formación de úlceras de gran profundidad, en general localizadas en abdomen y muslos. La mayoría de los casos se relacionan con alteraciones del metabolismo fosfocálcico, con niveles de calcio, fósforo y parathormona elevados, por ello se da con mayor frecuencia en los enfermos con insuficiencia renal crónica. En algunos pacientes se ha descrito asociada a déficit de proteínas C y/o S, y en casos excepcionales con metabolismo fosfocálcico normal. Llamamos calcifilaxis al depósito de sales cálcicas en la capa media de pequeñas y medianas arterias que induce una necrosis de los tejidos suprayacentes. Fue descrita de forma experimental por Selye en 1962 y clínicamente se caracteriza por la formación de úlceras de gran profundidad, en general localizadas en abdomen y muslos. La mayoría de los casos se relacionan con alteraciones del metabolismo fosfocálcico, con niveles de calcio, fósforo y parathormona elevados, por ello se da con mayor frecuencia en los enfermos con insuficiencia renal crónica. En algunos pacientes se ha descrito asociada a déficit de proteínas C y/o S, y en casos excepcionales con metabolismo fosfocálcico normal. Presentamos el caso de una enferma diabética de 53 años que consultó por úlceras y lesiones induradas en abdomen y muslos de 10 meses de evolución, con niveles de calcio, fósforo, paratormona y proteínas C y S normales. Los hallazgos histopatológicos fueron diagnósticos de calcifilaxis y presentó positividad en una determinación de anticuerpos antifosfolípidos. Fue tratada con anticoagulantes y corticoides con buena evolución del cuadro, a pesar de lo cual desarrolló posteriormente una gangrena acral progresiva de evolución fatal. Este cuadro es excepcional en enfermos con metabolsimo fosfocálcico normal y la presencia de anticuerpos antifosfolípidos apoya que los factores locales pueden ser determinantes para el desarrollo de calcifilaxis en algunos enfermos (AU)